• Santé - Transmission, Maladie, Protéine

Prion, protéine infectieuse de la maladie de Creutzfeldt-Jakob | Dossier

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie transmissible par un agent infectieux particulier. le prion. Protéine infectieuse, le prion n'est pas associé à du matériel génétique ( ADN ou ARN ), ce qui le distingue des virus ou des bactéries et laisse planer beaucoup d'incertitudes quant à son mode d'action.  [...] Selon la théorie du prion élaborée en 1982 par Prusiner, un prion est une protéine infectieuse. L'agent de transmission de la maladie est une protéine naturelle que l'on a tous en nous, qui devient infectieuse sans que l'on sache comment ou pourquoi. La protéine en question, la protéine PrP cellulaire (PrP c ), est très représentée au niveau des membranes cellulaires et notamment au niveau des membranes des neurones.  [...]

Votre cerveau contiendrait un pétaoctet, soit dix fois plus que prévu

Épines dendritiques d'un neurone Des chercheurs ont étudié le rôle de la préséniline 1, une protéine dont la mutation est impliquée dans les formes génétiques de la maladie d'Alzheimer touchant des personnes relativement jeunes. Ils ont mesuré l'efficacité de la transmission de l'influx nerveux et compté le nombre d'épines dendritiques.  [...] Neurone exprimant la protéine hungtingtine Les neurones, comme toutes les cellules, synthétisent des protéines. Lorsque celles-ci sont défaillantes, elles causent la mort des neurones. C'est le cas des maladies d'Alzheimer, de Parkinson ou d'Huntington, par exemple.  [...]

Causes de la maladie de Parkinson | Dossier

le gène LRRK2 ( Leucine Rich Repeat Kinase 2) codant pour la dardarine (de dardara = tremblement, en basque). La mutation de ce gène conduit elle aussi à une transmission dominante de la maladie. Il code pour une protéine ayant des domaines enzymatiques (un domaine RAS/GTPase et un domaine tyrosine kinase) mais dont les substrats sont inconnus,  [...] Environ 50% des formes familiales de la maladie de Parkinson seraient dues à des mutations de la parkine. Il faut savoir que la parkine est une enzyme jouant un rôle dans le système ubiquitine-protéasome (système qui permet l'élimination de protéines anormales dans la cellule),  [...]

La myopathie de Duchenne corrigée chez la souris

Le saut d' exon intervient durant la phase intermédiaire entre le gène et la protéine, au moment de l' épissage, et permet de rétablir la production d'une protéine tronquée mais fonctionnelle. Cette avancée illustre les progrès accomplis ces dix dernières années dans les techniques de thérapie génique, des techniques désormais très fines qui, en intervenant directement sur le message du gène, ouvrent de nouvelles perspectives thérapeutiques pour les maladies génétiques.  [...] C'est l'objectif atteint par Luis Garcia et son équipe sur des souris modèles de la myopathie de Duchenne, la plus fréquente des maladies neuromusculaires. Cette maladie génétique à transmission récessive liée au chromosome X ne touche que les garçons. Le gène muté ne permet pas la production d'une protéine appelée dystrophine en raison notamment d'anomalies dans les exons qui perturbent (voire empêchent) la lecture.  [...]

La transmission des maladies à prion mieux comprise

La forme de la boucle &beta. 2 -&alpha. 2 de la protéine PrP C influence la transmission de la maladie (en bleu, la PrP C normale, et en gros la PrP C modifiée). Journal of Clinical Investigation.  [...] Une équipe de chercheurs de l' Hôpital Universitaire de Zurich, en Suisse, s'est intéressée au mode de transmission inter-espèces des EST. Pour cela, ils ont utilisé le modèle murin pour tester l'efficacité de transmission de la maladie par d'autres mammifères.  [...]

Le prion se transmet aussi par inhalation d'aérosols

Au bout de 150 à 200 jours, la totalité des souris déclarent les premiers symptômes de la maladie et meurent, avec un délai d'apparition des symptômes inversement corrélé à la durée d'exposition. Chez les souris sauvages, c'est-à-dire non génétiquement modifiées, la transmission par le biais des aérosols est moins efficace, mais 5 minutes d'exposition suffisent tout de même à déclencher la maladie chez 100 % des animaux testés.  [...] Pour préciser le mode d'entrée du prion par la voie nasale, des expériences supplémentaires ont été réalisées. Des souris génétiquement modifiées pour n'exprimer la protéine PrP C que dans les neurones (NSE-PrP), déclarent elles aussi la maladie, indiquant que la transmission du prion ne nécessite pas la présence des protéines PrP C hors des tissus neuraux.  [...]

On a mis le doigt sur le gène du toucher !

L'histoire a débuté par des travaux sur la transmission des stimuli mécaniques qui s'exercent sur les organes. tension, pression et toucher. En 2010, des chercheurs ont découvert une famille de protéines, appelées Piezo, présentes à la fois chez les vertébrés et chez les invertébrés.  [...] Selon les auteurs, cette étude montre que la protéine Piezo 2b est spécialisée dans la transmission de signaux générés par un contact physique léger. Des applications sont envisageables, notamment pour traiter l'allodynie. Cette maladie n'est pas liée au dysfonctionnement de Piezo 2b, mais plutôt à une hypersensiblité des fibres nerveuses, explique Chris Jopling le directeur de l'équipe.  [...]

Les contaminants chimiques ou microbiens des aliments | Dossier

Ces maladies ont comme particularité unique d'avoir une transmission à la fois génétique et infectieuse. La nature de leur agent infectieux n'est pas déterminée avec certitude mais il est acquis que la protéine du prion (PrP) joue un rôle essentiel dans leur transmission.  [...] La PrP et les prions représentent ainsi un modèle unique de transmission d'une information conformationelle dont les mécanismes sont encore incompris tout comme d'ailleurs la fonction normale et pathologique de la protéine.  [...]

Sclérose en plaques : une nouvelle piste pour régénérer de la myéline

La sclérose en plaques, ou SEP, est une maladie inflammatoire du système nerveux central entraînant une destruction progressive de la gaine de myéline entourant les axones, indispensable à leur protection et à la transmission de l' influx nerveux. La capacité à la réparer efficacement est un facteur clé pour contrer la progression de la maladie.  [...] Les cellules microgliales et les macrophages sont des éléments essentiels dans la coordination de la réparation. ces résultats pourraient également apporter des éléments supplémentaires dans d'autres pathologies comme la sclérose latérale amyotrophique, la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson.  [...]

[Génétique] Transmission autosomique dominante

_Sauf erreur de ma part, une maladie mito peut etre recessive... la transmission mito est totalement stochastique, donc tout est possible tant que ça vient de la mère. (le père, parrait-il, ne sert à rien dans la transmission mito, mais certains de mes profs se sont toujours contredit, donc à vérifier...).  [...] -la transmission n'est pas liée à l'X vu que le père ne transmet que son Y à son fils(en plus les hommes atteints d'une maladie liée à l'X ont rarement le temps de se reproduire-soit ils meurent avant, soit ils n'en sont pas capables-mais ça c'est un autre problème...).  [...]