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Maladies neurodégénératives : découverte d'un cercle vicieux

Comprendre pourquoi et comment les neurones meurent dans les maladies neurodégénératives représente un défi majeur pour la recherche. Défi auquel se sont attaqués des chercheurs autour de Georg Haase (équipe Avenir Inserm à l'INMED Marseille). Ils ont étudié une maladie dégénérative des neurones moteurs, la sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot.  [...] La sclérose latérale amyotrophique ( SLA ) est une maladie neurodégénérative qui touche de manière sélective les neurones moteurs. Elle évolue de manière chronique et devient fatale en quelques années. Environ 10.000 personnes en sont atteintes en France. Malgré d'importants efforts de recherche on ne comprenait toujours pas avec précision les raisons de la vulnérabilité des neurones moteurs et de la progression chronique de la SLA.  [...]

Définition | Maladie de Charcot - Sclérose latérale amyotrophique | Futura Santé

La maladie de Charcot, ou sclérose latérale amyotrophique, est une maladie neurodégénérative d'origine inconnue qui détruit les neurones moteurs et entraîne une paralysie progressive des membres, des muscles nécessaires à la parole, à la déglutition puis à la respiration. Elle est incurable.  [...] La maladie de Charcot se caractérise par la dégénérescence progressive des neurones moteurs du cortex cérébral, de ceux de la moelle épinière et parfois jusque dans les derniers nerfs crâniens. L'information nerveuse motrice ne parvient plus aux muscles, le corps se paralyse.  [...]

Les origines de la maladie des corps de Lewy | Dossier

Le siège de ces dépôts, qui empêchent les neurones de cette région de fonctionner normalement et finissent par les tuer, explique la progression des symptômes dits moteurs de la maladie de Parkinson. raideur des membres, ralentissement des gestes, tremblement.  [...] La maladie des corps de Lewy détruit en priorité les neurones de la substance noire et du noyau basal de Meynert. La substance noire irrigue les circuits moteurs du cerveau en dopamine (flèches vertes). le noyau basal de Meynert fournit de l'acétylcholine (flèches roses) à l'hippocampe (plaque tournante de la mémoire) et au néocortex qui assure l'ensemble des fonctions cognitives.  [...]

Parkinson : les troubles de la marche bientôt traités ?

Les symptômes moteurs de la maladie de Parkinson sont dus à la mort de neurones utilisant la dopamine comme messager chimique, expliquent les auteurs. Ces symptômes disparaissent généralement, grâce au traitement par la dopamine. Dans les formes avancées de la maladie cependant, une résistance à ce traitement peut apparaître.  [...] Ces résultats sont très prometteurs. Ils ouvrent une nouvelle piste de recherche pour développer des stratégies thérapeutiques différentes, soulignent les auteurs. Par exemple, chez les patients à un stade avancé de la maladie, on peut imaginer stimuler les neurones cholinergiques pour améliorer de façon efficace leurs troubles de l'équilibre.  [...]

Greffe de tête humaine : ils l'ont fait sur des cadavres

Dans leur introduction, les auteurs affirment qu'une telle opération pourrait être la seule option thérapeutique pour certaines maladies neuromusculaires incurables autrement.  [...] Valery Spiridonov est un homme russe de 31 ans souffrant d'une maladie génétique rare et mortelle. la maladie de Werdnig-Hoffmann, qui se caractérise par une grave faiblesse musculaire et la dégénérescence des neurones moteurs. Il est volontaire pour fournir sa tête à l'opération envisagée par Sergio Canavero et Xiaoping Ren, un chirurgien chinois.  [...]

La photothérapie pourrait-elle soigner la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques constitue une maladie du système nerveux central qui se caractérise par la perte progressive de la gaine de myéline entourant les axones des neurones. L'information nerveuse passe mal, et en découlent de nombreux symptômes visuels, sensitifs, moteurs ou digestifs.  [...] Ces travaux ont en réalité démarré après qu'on a conseillé à Jeri-Anne Lyons, spécialiste de la sclérose en plaques, de tester l'effet de la photothérapie contre cette maladie. Sceptique au début, elle s'est rendu compte que les souris utilisées pour modéliser la pathologie se portaient mieux après une exposition à une lumière d'une longueur d'onde de 670 nm, que l'on qualifie de proche infrarouge. Elle a donc voulu en comprendre les raisons.  [...]

Les mains sculptées de Rodin au service de la médecine !

Rodin a notamment sculpté la main d'un homme probablement atteint du syndrome d'Apert, une maladie génétique rare dans laquelle les articulations de la main sont fusionnées. David Monniaux, Wikimedia Commons, cc by sa 2.0.  [...] Un autre bronze du sculpteur rappelle les premiers stades de la maladie de Charcot-Marie-Tooth, un trouble d'origine inconnue et incurable. Il détruit les neurones moteurs et entraîne une paralysie progressive des membres et des muscles nécessaires à la parole, à la déglutition, puis à la respiration.  [...]

Un espoir dans la lutte contre les maladies neurodégénératives : les vertus régénératrices des protéines

Dans leurs recherches, le prof. Ann Kato et son équipe se sont principalement intéressés au cas de la Sclérose Latérale Amyotropique ( SLA ) ou maladie de Charcot, une paralysie progressive induite par la destruction des neurones moteurs, situés au niveau de la moelle épinière et du cerveau.  [...] Kato vient de découvrir, pratiquement par accident, que la présence de protéines de la famille IAP (Inhibitors of Apoptosis Protein) - une nouvelle famille de protéines se trouvant dans les cellules neuronales - permet d'empêcher la mort des neurones moteurs.  [...]

De la cellule souche au neurone moteur en 14 jours

La différenciation ciblée des cellules pluripotentes humaines est souvent un processus long et peu efficace. C'est le cas pour obtenir des neurones moteurs qui sont pourtant touchés dans de nombreuses maladies. Aujourd'hui, nous obtenons ces neurones avec notre approche en seulement 14 jours, quasiment deux fois plus vite qu'auparavant, et ceci avec une homogénéité rarement atteinte.  [...] Nous sommes désormais capables de produire et donc d'étudier différentes populations de neurones touchées à des degrés divers dans les maladies provoquant la dégénérescence des neurones moteurs. Nous envisageons d'étudier pourquoi certains neurones sont touchés et pourquoi d'autres sont préservés ajoute Stéphane Nedelec, chercheur à l'Inserm dans l'équipe de Cécile Martinat.  [...]

Quand la main droite imite la gauche, la génétique est en cause

Dans cette maladie, il est donc rigoureusement impossible d'avoir une activité motrice bimanuelle telle que jouer du piano. Il arrive que l'on observe ces phénomènes chez les enfants mais ils disparaissent généralement spontanément avant l'âge de 10 ans, sûrement grâce à la maturation des réseaux de neurones moteurs.  [...] Cette découverte ouvre un champ d'investigation entièrement nouveau pour la connaissance du développement du système moteur et pour une meilleure compréhension des mécanismes cérébraux qui contrôlent la motricité bimanuelle (très mal connus). Elle pourrait ainsi permettre d'apporter un éclairage sur d'autres désordres moteurs impliquant une altération de l'organisation fine du mouvement tels que la dystonie, ou sur certaines maladies génétiques neurodéveloppementales.  [...]