• Dossiers - Protéines, Cerveau, Malades

Les dégénérescences neurofibrillaires | Dossier

Il s'agit d'enchevêtrements de fibrilles dans le corps cellulaire des neurones. Le principal constituant de ces enchevêtrements est la protéine Tau, molécule du cytosquelette (ensemble de protéines permettant les mouvements cellulaires) dont le rôle est de stabiliser les microtubules (fibrilles permettant le transport de vésicules).  [...] Les protéines Tau retrouvées dans le cerveau des malades sont hyperphosphorylées. Alors qu'une protéine Tau normale compte 2 ou 3 groupements phosphate, celles des malades d'Alzheimer en ont 5 à 9. La protéine Tau hyperphosphorylée ne peut plus remplir sa fonction normale.  [...]

Aller plus loin sur les anomalies du cerveau avec Patrick Verstichel | Dossier

Le médecin fait un examen clinique, et demande les analyses nécessaires, ainsi que les indispensables scanners ou IRM permettant de visualiser le cerveau. Il pose alors son diagnostic et propose la prise en charge qui soulage, ou mieux, guérit, le malade.  [...] L'auteur mène ses enquêtes médicales et scientifiques avec perspicacité. En nous présentant sous forme de petites histoires ces patients et leurs maladies, il nous fait comprendre comment fonctionne le cerveau normalement et pourquoi, chez ces malades, il fonctionne différemment. Un voyage étonnant au coeur du cerveau.  [...]

Les origines de la maladie des corps de Lewy | Dossier

Mais dans les décennies qui suivent, on commence à rapporter des cas de malades atteints à la fois des symptômes moteurs de la maladie de Parkinson, et de symptômes démentiels proches de ceux de la maladie d'Alzheimer. L'examen du cerveau de ces malades révèle alors des dépôts de corps de Lewy, qui débordent de la région motrice du tronc cérébral pour envahir le cortex.  [...] La maladie des corps de Lewy détruit en priorité les neurones de la substance noire et du noyau basal de Meynert. La substance noire irrigue les circuits moteurs du cerveau en dopamine (flèches vertes). le noyau basal de Meynert fournit de l'acétylcholine (flèches roses) à l'hippocampe (plaque tournante de la mémoire) et au néocortex qui assure l'ensemble des fonctions cognitives.  [...]

Tchat avec Axel Kahn : les possibilités techniques et légales | Dossier

au lieu d'injecter de l' insuline chez un diabétique, ou de l' EPO chez des personnes anémiques, peut-être pourra-t-on un jour transférer aux malades le gène codant ces protéines.  [...] Xerthro. Quelle est la durée de vie maximum du cerveau, estimée La limite de l'éternité ne serait-elle pas tout simplement la limite du temps de vie d'un cerveau humain, seul organe irremplaçable.  [...]

Caractéristiques de la maladie de Parkinson au niveau du cerveau | Dossier

Localisation du locus niger (substance noire) du cerveau. Source. La maladie de Parkinson, site du laboratoire GSK. Crédits photos/illustrations. Laboratoire GlaxoSmithKline - www.gsk.fr.  [...] Des signes d' inflammation de la substance noire peuvent être observés dans le cerveau des malades de Parkinson. Cette inflammation, qui contribue à la dégradation cellulaire, serait une réaction à des anomalies présentes dans la substance noire.  [...]

Les contaminants chimiques ou microbiens des aliments | Dossier

Jusqu'à présent, l'utilisation de la chaleur ou d'un agent chimique n'a pas permis d'obtenir in vitro la forme infectieuse de cette protéine. Différents états amyloïdes ont été formés mais aucun n'avait les propriétés infectieuses de ceux trouvés chez les malades.  [...] En modifiant les conditions de températures, de pH et de pression, les chercheurs parviennent à privilégier la formation de l'une ou l'autre de ces structures, les stabiliser ou inverser leur formation. Ils ont ainsi obtenu une structure pré-amyloïde et une structure agrégée en fibres amyloïdes, similaire à la structure pathologique observée dans le cerveau des malades.  [...]

Les plaques séniles | Dossier

Les plaques séniles sont observées au microscope sur des coupes de cerveau de malades. Ce sont de petites sphères comprenant un dépôt dense entouré de prolongements de neurones dégénérescents. Le centre de la plaque contient un enchevêtrement de fibrilles.  [...] une forme longue (42-43 acides aminés) et une plus courte (40 acides aminés). Les peptides amyloïdes sont présents normalement dans l'organisme et circulent dans le liquide céphalo-rachidien ou dans le sang. Chez les malades, les peptides de 42-43 acides aminés forment les plaques séniles en s'agrégeant en feuillets.  [...]

Guérir : la stratégie scientifique de l'AFM, ses actions et ses réalisations | Dossier

Chirurgie du gène, sur la piste du saut d'exon. grâce aux dons du Téléthon, les chercheurs de Généthon ont réussi, grâce à la toute nouvelle technique du saut d'exon associée à un vecteur AAV, à restaurer la protéine manquante dans les muscles de souris malades.  [...] Deuxième bras armé de l'AFM, l'Institut de Myologie à Paris est devenu, en moins de dix ans, un centre d'expertise reconnu sur le muscle sain ou malade. 16 protocoles cliniques s'y déroulent aujourd'hui et, chaque année, une cinquantaine de médecins et de biologistes y sont formés à la myologie, science et médecine du muscle.  [...]

Interview de Jean-Philippe Brandel, spécialiste de la maladie de Creutzfeldt-Jakob | Dossier

J-P B. Mon rôle est d'accompagner les malades. Je suis avant tout aux côtés des malades et des associations de malades avec lesquelles je travaille mais je n'ai pas à prendre partie. J'aide les familles des malades à affronter une maladie constamment mortelle pour laquelle on n'a pas de traitement, chez un enfant qui en plus a été traité et dont les injections ont été faites par les parents eux-mêmes.  [...] J-P B. On essaie de faire en sorte que ca ne se reproduise pas, mais il faut être très prudent car ce sont des maladies dont on ne connaît pas tout. On n'est jamais à l'abri d'une contamination par une autre voie ou par une modalité particulière. Un des problèmes est la très longue incubation et que, pendant cette période d'incubation on ne peut pas savoir si les gens sont malades car il n'y a pas de test symptomatique.  [...]

Pour aller plus loin | Dossier

Environ 50% des patients atteints de maladies rares ont moins de 19 ans.  [...] Créée en 1958 par des malades et parents de malades touchés par les maladies neuromusculaires, l'Association Française contre les Myopathies lutte sans relâche sur tous les fronts. du développement de thérapeutiques innovantes à l'aide aux malades et à leurs familles confrontés, jour après jour, à la maladie.  [...]