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Maladie de Huntington : un traitement prometteur bientôt testé

La cystéamine agit en augmentant la quantité de la protéine BDNF dans les neurones, un facteur déficitaire dans la maladie de Huntington. Ils montrent en outre qu'en dosant ce facteur dans le sang, il est possible d'évaluer l'effet du traitement.  [...] Chez les patients atteints par la maladie de Huntington, la quantité de BDNF s'avère moindre dans les neurones du striatum par rapport à la normale. Maria Borell-Pagès sous la direction de Frédéric Saudou et Sandrine Humbert vient de montrer chez des souris modèles de la maladie de Huntington que la cystéamine augmente le taux du facteur BDNF dans les neurones du striatum.  [...]

Avancée dans la compréhension des maladies à prions

Le cerveau des malades infectés est rempli de trous causés par la destruction des neurones. Ces cerveaux contiennent aussi des agrégats d'une protéine (la PrP) ayant une conformation anormale nommée PrP Sc.  [...] La forme PrP Sc de la protéine est supposée être l'agent infectieux de la maladie, mais ne semble pas être directement responsable de la mort des neurones.  [...]

Alzheimer : un anticancéreux fait reculer la maladie en quelques jours

Pour mieux comprendre les mécanismes, il faut savoir que la maladie d'Alzheimer se caractérise entre autres par l'agrégation anormale d'une protéine, nommée beta-amyloïde, sur la surface externe des neurones du cerveau. Se forment alors des plaques amyloïdes, néfastes pour les cellules cérébrales et à l'origine de la neurodégénérescence.  [...] Le dépôt de beta-amyloïdes sur la surface extracellulaire des neurones conduit à la formation de plaques séniles, visualisées ici. Elles sont caractéristiques de la maladie d'Alzheimer, au même titre que la protéine Tau, une autre molécule anormale. Ensemble, elles contribuent à la mort neuronale débouchant sur une perte des capacités cognitives. Nephron, Wikipédia, cc by sa 3.0.  [...]

Maladie de Parkinson : le premier vaccin en phase clinique

Nom de code. PD01A. Ainsi s'appelle le premier vaccin en cours de phase 1 d' essai clinique contre la maladie de Parkinson. Le produit enseignerait au système immunitaire à générer des anticorps dirigés contre une protéine, l'alpha-synucléine, qui s'accumule dans les neurones et cause probablement leur mort.  [...] PD01A agirait quant à lui bien plus en amont de la neurodégénérescence, s'attaquant à cette protéine qui est supposée jouer un rôle central dans la maladie de Parkinson. En cela, il est novateur et laisse espérer une guérison totale des symptômes, sans pour autant soigner la cause primaire de la pathologie, le mécanisme qui pousse l'alpha-synucléine à s'accumuler et qu'on ne parvient pas à identifier.  [...]

La transmission des maladies à prion mieux comprise

Pas besoin de le rappeler, la MJC a causé la panique des consommateurs de viande à la fin des années 1990. Elle se caractérise par une dégénérescence du système nerveux central causée par l'accumulation de prions dans les neurones. Les prions sont des agents pathogènes atypiques puisque de nature uniquement protéique, à l'inverse des agents pathogènes classiques comme les bactéries, les virus et les parasites, qui possèdent en plus de leurs protéines un génome composé d' acide nucléique.  [...] Le PrP Sc est même capable de provoquer le changement de repliement de PrP C en PrP Sc, ce qui favorise l'accumulation de PrP Sc dans les neurones, et provoque la mort cellulaire. Mais comment un prion provenant d'un boeuf peut-il mener à la modification de la protéine PrP C humaine.  [...]

Alzheimer : sait-on enfin pourquoi les neurones dégénèrent ?

A-t-on levé un coin du voile sur le grand mystère Alzheimer La maladie neurodégénérative la plus fréquente s'accompagne toujours de plaques extracellulaires d'une protéine appelée bêta-amyloïde et d'un enchevêtrement d'une seconde, appelée Tau. Si le caractère anormal de l'accumulation de ces molécules avait frappé les neurologues, étaient-elles la cause ou une conséquence de la mort des neurones.  [...] Et il a été déterminé. La bêta-amyloïde activerait des enzymes appelées protéines kinases, dont la fonction est d'ajouter des groupements phosphate à des composés. Trois d'entre elles (nommées Fyn, CaMKII et PKA) sont nécessaires pour que le neurone entame sa division, car chacune modifie la protéine Tau en un endroit spécifique.  [...]

Alzheimer : quelles sont réellement ses causes ?

En général, on considère que la mort des neurones est liée à la présence des plaques amyloïdes mais aussi à la protéine Tau phosphorylée, responsable de dégénérescences neurofibrillaires.  [...] Mais cette augmentation ne provoquait ni plus de mort neuronale, ni plus de protéines Tau toxiques (phosphorylées). Par conséquent, les plaques amyloïdes ne doivent pas être les seules responsables de la neurodégénérescence dans la maladie d'Alzheimer.  [...]

Parkinson : les allèles qui favorisent la progression de la maladie

La maladie de Parkinson reste encore très mystérieuse. Elle se caractérise entre autres par l'accumulation anormale d'une protéine, l' alpha-synucléine, au niveau d'une région cérébrale médiane appelée substantia nigra (ou substance noire ). Cette pathologie conduit à la mort précoce des neurones chargés de produire la dopamine, un neurotransmetteur indispensable aux régulations motrices.  [...] On connaissait déjà le rapport de cette structure avec la pathologie puisque l'étude postmortem des cerveaux des personnes affectées montrait des agrégats de cette protéine dans les régions cérébrales affectées par la neurodégénérescence. Mais pour l'heure, on ne peut pas dire si elle en est l'une des causes ou simplement une conséquence.  [...]

Votre cerveau contiendrait un pétaoctet, soit dix fois plus que prévu

Neurone exprimant la protéine hungtingtine Les neurones, comme toutes les cellules, synthétisent des protéines. Lorsque celles-ci sont défaillantes, elles causent la mort des neurones. C'est le cas des maladies d'Alzheimer, de Parkinson ou d'Huntington, par exemple.  [...] Cette dernière se manifeste par l'accumulation d'une protéine particulière, l'hungtingtine, qui va former des agrégats et détruire les neurones. Sur cette image, le neurone de souris est sain. Sandrine Humbert, Fabrice Cordelières, CNRS Photothèque.  [...]

Maladie de Parkinson : l'intestin et le recyclage des mitochondries en cause (MAJ)

La maladie de Parkinson tue à petit feu les neurones du cerveau. Une étude vient de démontrer le lien entre cette mort progressive et un mauvais recyclage des mitochondries dans la cellule. Ce phénomène serait dû au gène Park15, codant pour la protéine Fbxo7, qui est muté chez les personnes souffrant de cette pathologie.  [...] Cependant, les mécanismes génétiques cachés derrière cette connexion sont pour le moment assez obscurs. Des chercheurs de l' University College London viennent éclaircir une part de ce mystère. Dans leur étude, publiée dans la revue Nature Neuroscience, ils ont mis le doigt sur un nouveau gène, appelé Park15 et codant pour la protéine Fbxo7, qui participe au processus de mitophagie.  [...]